SEMAINE MONDIALE DE LUTTE CONTRE LA DREPANOCYTOSE

1- Qu'est ce la drépanocytose ? diffusion 12/06 à 12.55
Le Dr Maryse Etienne Julan est la responsable du Centre Caribéen de référence de prise en charge de la Drépanocytose (CCD) du CHU de Pointe à Pitre. Elle côtoie au quotidien les drépanocytaires qu’ils soient adultes ou enfants. Elle nous explique (animations en illustration) que cette maladie génétique héréditaire est due à une anomalie de l’hémoglobine. Les globules rouges prennent la forme de faucilles, qui lèsent mortellement les tissus et les organes.

2- Origine et diffusion de la Drépanocytose - diffusion 12/06 à 18.55
Kinshasa, en République Démocratique du Congo, le professeur Léon Tsilolo lutte contre la drépanocytose depuis les années 80. Il a créé le centre Monkolé spécialisé dans la recherche et le traitement de cette maladie. Le professeur nous explique qu’elle existe depuis des milliers d’années et qu’elle a été engendrée à la suite d’un conflit entre le parasite responsable de la malaria et les hémoglobines. C’est à partir de là que se créa une mutation qui déforma les globules rouges pour les rendre faucilles. Il n’est pas le seul à s’intéresser au lien entre la Malaria autrement dit paludisme et la drépanocytose ; à la faculté de pharmacie de Paris, la chercheuse de l’IRD Florence Migot Nabias étudie les mécanismes de défenses des drépanocytaires contre le paludisme.

3- Une maladie perçue comme une malédiction - diffusion 13/06 à 13.45
A l’hôpital de Kingasani à Kinshasa , dans la salle d’attente , une femme d’une cinquantaine d’année attend une réunion d’information sur la Drépanocytose. Outre son fils drépanocytaire, elle élève un autre enfant drépanocytaire, il s’agit de son petit fils car sa fille l’a abandonné à la naissance sachant qu’il avait la maladie. La raison : c’est un enfant maudit, et en plus il faut le nourrir pour rien car il va mourir jeune. La grand-mère de l’enfant nous confie que cette maladie est souvent associée en Afrique à la sorcellerie ou à la malédiction, les malades de la drépanocytose souffrant d’une stigmatisation en raison des croyances de leur entourage. Un imaginaire collectif sur lequel intervient la chercheuse Doris Bonnet, anthropologue africaniste, spécialiste de la famille à l’IRD, chercheuse à la faculté de Pharmacie à Paris.

4- Se faire dépister en île de France - diffusion 13/06 à 18.55
Depuis 2006, à Paris, dans le 13ème arrondissement se trouve le Centre d’Information et de Dépistage de la Drépanocytose (CIDD). Le docteur Assa Niakaté, médecin responsable du centre, explique qu’ils reçoivent les familles volontaires pour connaitre leur statut. Une analyse gratuite de leur hémoglobine leur est proposée pour savoir si ils sont un couple à risque pour de futures grossesses. La famille Kanaté a appris que leur fille de 6 mois, Anaïs, était porteuse saine du gène, mais qu’elle n’est pas drépanocytaire. Les parents vont néanmoins, tous les deux, se faire dépister afin de savoir ils ne sont pas porteurs sain de la maladie, donc un couple à risque. Le dépistage a permis de déceler en 12 ans, 80 couples à risque.

5- Le dépistage anté-natal - diffusion 14/06 à 12.51
Inès, 26 ans, est drépanocytaire et enceinte, elle a déjà un enfant drépanocytaire. Afin de savoir si son second enfant sera porteur de la maladie elle décide de faire le dépistage anté-natal par amniocentèse à la maternité du CHU de Pointe à Pitre. Le gynécologue qui fait la ponction explique en quoi cela consiste. Inès envisage si le test est positif de se faire avorter car ayant déjà un enfant drépanocytaire elle ne souhaite pas, à priori, en avoir un second, cela rendrait la vie trop difficile. Le prélèvement du liquide amniotique est
envoyé au laboratoire d’analyse du centre caribéen de référence de prise en charge de la drépanocytose (CCD) du CHU de Pointe à Pitre. Le Dr Ketty lee qui en est la responsable explique l’importance de ce dépistage mais regrette que trop souvent les femmes qu’ils veulent le faire sont en fin de grossesse et donc ne pourront pas pratiquer un IVG si le résultat est positif et si elles ne veulent pas garder l’enfant.

6- Faire dépister son bébé à la naissance - diffusion 14/06 à 18.55
Mama Gisèle est infirmière. Aujourd’hui elle réalise, à la maternité de l’hôpital de Kingasani à Kinshasa (la plus importante de la ville) le test néo-natal sur le bébé d’une jeune femme enceinte qui vient d’accoucher. Il s’agit d’une prise de sang. Ce prélèvement sanguin permet de déterminer si le nourrisson est, ou non, drépancytaire. Elle apporte en urgence l’échantillon au Centre Monkolé du Pr Tshilolo pour analyse. Le dépistage, par manque de moyens, n’est pas encore généralisé dans le pays. Pourtant, il permettrait de
mieux prendre en charge les enfants drépanocytaires et de faire reculer ainsi la mortalité infantile qui, en RDC, est l’une des plus élevées du monde, la seconde en Afrique, après l'Ouganda nous confie Dr responsable du centre d’analyse.

7- Les malades participent à la recherche - diffusion 15/06 à 12.51
Armelle , 46 ans, célibataire, travaillant à Pole Emploi à Pointe à Pitre, est atteinte de la drépanocytose. Elle a choisi de participer au programme de recherche « Vascu-Drépa » mené conjointement par l'INSERM et l'Université des Antilles. Ainsi, elle passe une série de tests et de prélèvements au centre caribéen de référence de prise en charge de la drépanocytose (CCD) du CHU de Pointe à Pitre où elle est suivie. Les prélèvements sont recueillis pour analyse par le Dr Marie-Dominique Hardy-Dessources, de l'INSERM
Guadeloupe, dont les locaux sont contigus à ceux du CCD. Le Dr nous indique que l'objectif du programme de recherche est de trouver des moyens pour mieux lutter contre les effets dévastateurs de la drépanocytose sur les organes : poumons, reins, coeur, foie, rate, yeux, cerveau...etc.

8- La sensibilisation des plus jeunes en Île-de-France - diffusion 15/06 à 18.55
À l’Hôpital privé d’Antony, nous rencontrons Odile Sainte-Rose, une infirmière engagée dans la lutte et la prévention de la drépanocytose. Elle est responsable des jeunes à l’APIPD, la plus grosse association de drépanocytaires en Île-de-France. L’institution organise chaque année près de 1200 interventions dans les collèges, lycées, grandes écoles et écoles d’infirmières. Elles ont pour but de sensibiliser sur les origines et les conséquences de la maladie. Dans le 18ème arrondissement de Paris, au lycée Rabelais, Odile Sainte-Rose va faire une présentation sur le sujet à une classe de lycéensen sciences, technologie, sanitaires et sociale. Après leurs questions, elle va leur expliquer qu’il est important de se faire dépister pour prévenir la maladie.

9- Drépacare, une application smartphone pour se surveiller - diffusion 16/06 à 12.51
Dans le cadre de « CreaPepite », le pôle pour l’innovation et l’entreprenariat de l’Université Paris 13, Laetitia drépanocytaire, Meryem et Anoushka ont créé Drepacare, une application gratuite dédiée aux drépanocytaires. Lorsqu’elles ont réalisé la gravité de la maladie, elles ont voulu mettre leur savoir au service des malades. Cet outil innovant permet la sensibilisation, la prévention et offre un suivi personnalisé pour les malades. L’application leur permet de mieux appréhender leurs symptômes pour mieux les traiter.

10- Les soins quotidien du drépanocytaire - diffusion 16/06 à 18.55
Evelyne , 33 ans, travaille dans le secteur de la cosmétique et est amenée à se déplacer régulièrement notamment dans les salons de beauté et les foires expositions. Mais la maladie la contraint à se surveiller et se soigner quotidiennement. Aujourd’hui dans son appartement de Point-à-Pitre, Evelyne est en pleine séance de kiné-bouteille. Elle souffle avec une paille dans une grande bouteille en plastique à-demi remplie d’eau, « pour éviter l’infection pulmonaire ». Elle nous raconte aussi les conséquences que peuvent avoir sa
prise quotidienne de Siklos (médicament hydroxicarbamide) et son recours parfois aux antalgiques en cas de début de crise.

11- L'échange transfusionnel pour prévenir les crises - diffusion 17/06 à 12.51
En plus des soins à la maison, Evelyne doit se rendre chaque mois au CHU de Pointe- à-Pitre pour bénéficier d’un échange transfusionnel afin d’éviter une potentielle crise sévère. Le Dr. Maryse-Etienne Julian (directrice du Centre Caribéen de prise en charge de la Drépanocytose- CCD) souligne l’importance de cette procédure qui permet de réduire les risques d’AVC.

12- La simulation électrique - diffusion 17/06 à 18.55

Diavein, une technologie innovante, en cour d'expérimentation
À Argenteuil en région parisienne, Johaness, 24 ans est drépanocytaire. Il expérimente depuis un an un appareil de stimulation électrique, le système « Diavein », qui lui permet d’améliorer sa circulation sanguine et d’irriguer ses organes. Il vivait auparavant au Bénin avec sa famille ; son frère et sa soeur ont aussi la drépanocytose. Seulement, à la suite de trois accidents vasculaires cérébraux que le jeune homme a subit, sa mère décida de le transférer en France afin qu’il soit mieux soigner. L’expérimentation est suivie par Etienne L’hermite, le créateur de la thérapie par stimulation électrique. Ce dernier rend visite à Johaness régulièrement afin d’évaluer l’effet de l’appareil sur son état de santé. Cette nouvelle technique est non reconnue par la sécurité sociale. Elle attend des résultats significatifs afin d’être éventuellement généralisée comme traitement pour les drépanocytaires.

13- Le bilan annuel du drépanocytaire - diffusion 18/06 à 07.21
Rony, jeune guadeloupéen drépanocytaire de 12 ans, fait son bilan annuel de santé au CHU de Pointe à Pitre. Il réalise une série d'examens cardiologiques, sanguins, cérébraux etc… Grâce aux résultats de ces examens, on suit l'évolution de l’état des organes de Rony comme son coeur ou son cerveau. A la fin de ses examens il se rend avec sa maman au centre caribéen de référence de prise en charge de la drépanocytose (CCD), où il est suivi depuis qu'il est né. le DR. Lemone, pédiatre, le reçoit et lui fait des recommandations
afin qu’il apprenne à connaître et à surveiller son corps pour anticiper les crises à tout moment, qu’il soit à l’école ou à la maison.

14- Les jeunes drépanocytaires et le sport - diffusion 18/06 à 12.51
Rony, 12 ans, est scolarisé au Collège Saint-Dominique, au Moule. Nous le suivons en plein cours d’éducation physique où, en tant que drépanocytaire, il doit prendre des précautions : ménager ses efforts, boire beaucoup d’eau, uriner régulièrement, éviter d’être exposé trop longtemps au soleil, se couvrir s’il a froid…
Dans cet établissement le personnel enseignant est sensibilisé à la prise en charge de jeunes drépanocytaires. Pendant que Rony fait du sport avec ses camarades, Mme Couillaud, nous livre les notions qu’elle a dû apprendre pour gérer les enfants drépanocytaires, y compris lorsqu’ils ont des crises de douleur. Un cadre qui permet à Rony de se sentir en confiance.

15- Travailler et être drépanocytaire - diffusion 18/06 à 18.55
Armelle a 46 ans et travaille à Pôle-Emploi en Guadeloupe. Entre crises et inconforts du quotidien, la maladie la force à composer avec le monde du travail qui n’est que rarement sensibilisée à ce type de handicap. A pole emploi, des aménagements sont appliqués pour lui permettre de travailler à son rythme, explique sa chef de service.

16- Accompagner au quotidien les drépanocytaires - diffusion 18/06 à 21.31

Joëlle Pitois est secrétaire générale de l’APIPD -Association Pour l'Information et la Prévention de la Drépanocytose- depuis 25ans. Son rôle est d’accompagner les drépanocytaires dans leurs démarches administratives, matérielles et sociales. Elle est là pour les écouter et les aider. À l’Hôpital Robert-Debré, tous les vendredis matin, elle reçoit des familles de malades pour les suivre dans leur demande d’allocation d’handicapé ou leur demande d’aide au logement par exemple. Aujourd’hui, à l’espace famille, elle reçoit en entretien Miguel qui lui explique que l’établissement où se trouve sa femme s’occupe mal d’elle et ne l’informe pas sur l’état de santé de la jeune femme. Il souhaiterait que JoellePitois l’aide à la transférer dans un meilleur hôpital. La secrétaire générale va faire les démarches nécessaires et accompagner le couple.

17- Une vie consacrée à la défense des drépanocytaires - diffusion 19/06 à 07.15
Jenny Hippocrate est une militante reconnue et historique de la lutte contre la drépanocytose, c'est la présidente de l’APIPD crée il y a 25 ans et elle en a fait la plus grosse association de drépanocytaires d'ile de France. Elle vit avec son fils Taylor drépanocytaire qui aujourd'hui est un jeune chef d'entreprise mais qui a failli mourir à plusieurs reprises quand il était enfant. Outre le Drépaction qu'elle organise chaque année, elle nous amène au noël des enfants drépanocytaires. En effet chaque année un noël pour les enfants malades à la bourse du travail de St Denis est organisé par l’APIPD, permettant ainsi d’offrir un moment de réconfort et d’échange aux familles des enfants malades, en grande majorité défavorisées. 400 enfants reçoivent ainsi des cadeaux et prennent un gouter. Témoignages.

18- Etre drépanocytaire et fonder une famille - diffusion 19/06 à 11.33
Cette maladie contraignante et transmissible à ses enfants complique très souvent le choix de fonder une famille. Une problématique qui interpelle les drépanocytaires. Malgré les contraintes certains ont choisi de le faire, c’est le cas d'Evelyne (mère de deux enfants) mais pas d'Armelle, sa meilleure amie et ni d’Ismaël un camarade.

19- La greffe de moelle osseuse, un long parcours pour retrouver une vie normale - diffusion 19/06 à 12.52
Rodrigue, 22 ans, drépanocytaire, dont 2 de ses soeurs sont décédées des conséquences de cette maladie quand la famille vivait encore au Cameroun, a accepté de faire une greffe de moelle osseuse. Son grand frère 100% compatible est le donneur. Il est reçu par le professeur Suarez de l’hôpital Necker qui lui explique les différentes étapes et risques pouvant mener à une guérison totale.

20- La thérapie génique, une alternative pour guérir de la drépanocytose - diffusion 19/06 à 18.55
À l’institut des maladies génétiques « Imagine », Arnaud 26 ans est drépanocytaire. Il va participer à un protocole expérimental, sur plusieurs années de recherche clinique qui consiste à prélever ses cellules malades afin de corriger leur génétique. Les cellules souches seront prélevées de sa moelle osseuse. Ce processus sera effectué dans le laboratoire de recherche de la thérapie génique dirigé par la professeure Marina Cavazanna. Pour Arnaud, c’est important de jouer un rôle dans l’évolution de cette maladie et de continuer à vivre normalement. En attendant la thérapie, il doit faire un échange transfusionnel toutes les 5 semaines. Cela permet de remplacer ses globules rouges malades par des sains. Un soin qu’il effectue depuis 10 ans et lui permet d’améliorer son quotidien en étant moins fatigué. Pour lui, la thérapie génique est son seul espoir de vaincre la maladie.

21- Le don du sang - diffusion 19/06 à 21.30
Rodolphe est un jeune informaticien qui a quitté Paris pour le sud de la France. Depuis qu’il est étudiant, il donne son sang. En France, le don de sang est accessible à toutes les personnes en bonne santé, le don étant anonyme et non rémunéré. Les donneurs aident les patients drépanocytaires qui ont des transfusions régulières pour traiter cette maladie.

 Une production Beau Comme une Image, avec la participation de France TV, Universcience, l'Inserm, l’ARS Guadeloupe, l'ARS Martinique, le Ministère des Outre-mer, la Région Île-de-France et l'IRD.

La drépanocytose est une maladie génétique héréditaire. Les globules rouges prennent la forme de faucilles et resserrent mortellement les tissus et les organes (en grec, drepanon signifie « faucille » et cytos, « cellule »). Elle est extrêmement douloureuse et invalidante, notamment chez les enfants. 
Le documentaire émouvant de Franck Salin a été tourné sur une année. Le réalisateur nous fait rencontrer, à Pointe-à-Pitre, Paris et Kinshasa, des malades et leurs proches, leurs médecins et les chercheurs avec lesquels malades et médecins collaborent étroitement. Prévention, dépistage, soins, recherche... Ils nous font découvrir leur combat acharné contre cette maladie redoutable et partagent leur quotidien, leurs luttes mais aussi leurs espoirs. 

Un film écrit et réalisé par Franck Salin – Une coproduction Beau Comme une Image/INSERM, avec la participation de France Télévisions – Durée 75 min – 2018